Utility of anti-C1q and anti-nucleosome antibodies in systemic lupus erythematosus and lupus nephritis in southwestern Colombia / Utilidad de los anticuerpos anti-C1q y anti-nucleosomas en el lupus eritematoso sistémico y la nefritis lúpica en el suroccidente colombiano

ABSTRACT Introduction: Lupus nephritis (LN) is one of the most prevalent and severe complications of systemic lupus erythematosus (SLE), requiring reliable urine and serum biomarkers to evaluate it. Anti-nucleosome and anti-C1q antibodies are associated with LN in several geographic regions. Also, southwest Colombia has a heterogeneous ethnicity, which motivated the evaluation of the frequency and relationship of such markers with LN in this region. Methods: A cross-sectional study was conducted in a health centre in south-west Colombia in 84 patients diagnosed with SLE (57 without LN; 27 with LN) between 2016 and 2018. Demographic and clinical and laboratory features, including anti-dsDNA, complement, and anti-C1q and anti-nucleosome antibodies were compared in these patients. ELISA immunoassays were performed to measure the antibodies of interest in blood samples. Statistical analysis was carried out using STATA14 software (StataCorp, College Station, Texas, USA). Quantitative variables were summarised as means or medians and compared with Mann-Whitney or Two-sample t test. Categorical variables were shown as proportions, and compared with Chi-squared or Fisher's exact test. Correlation analysis between quantitative variables was calculated using Spearman's correlation. Results: Of all 84 patients, 27 patients had LN, of which 16 (59.2%) had a positive test for anti-nucleosome antibodies and 10 (37%) for anti-C1q antibodies. An association was found between anti-C1q and proliferative forms of LN and newly diagnosed LN. A correlation was found between anti-nucleosome and anti-C1q antibodies, and anti-dsDNA and low serum complement concentrations. Conclusion: Although both markers were found in variable percentages in SLE patients and seem not to be specific markers of LN in our population, anti-C1q was associated with proliferative forms of LN and de novo LN.

RESUMEN Introducción: La nefritis lúpica (NL), una de las complicaciones más frecuentes y graves del lupus eritematoso sistémico (LES), requiere biomarcadores confiables de orina y suero para su evaluación. Los anticuerpos anti-nucleosoma y anti-C1q se asocian con la NL en varias regiones geográficas. En el suroccidente colombiano se asienta una etnia heterogénea, lo que motivó la evaluación de la frecuencia y la relación de dichos marcadores con NL en dicha región. Métodos: Realizamos un estudio transversal en un centro de salud en el suroccidente de Colombia, con 84 pacientes diagnosticados con LES (57 sin NL; 27 con NL) entre los anos 2016 y 2018. Se compararon las características demográficas, clínicas y de laboratorio, incluidos los anticuerpos anti-dsDNA, complemento, anti-C1q y anti-nucleosomas entre estos pacientes. Se realizaron inmunoensayos ELISA para medir los anticuerpos de interés en muestras de sangre. El análisis estadístico se llevó a cabo con el software Stata v.14 (Stata-Corp, College Station, Texas, EE. UU.). Las variables cuantitativas se resumieron como medias o medianas y se compararon con la prueba t de Mann-Whitney o Two-sample t test; las variables categóricas se mostraron como proporciones y se compararon con Chi-cuadrado o con la prueba exacta de Fisher. Para el análisis de correlaciones entre variables cuantitativas se calculó el coeficiente de correlación de Spearman. Resultados: Entre los 84 pacientes, 27 presentaban LN, de los cuales 16 (59,2%) tuvieron una prueba positiva para anticuerpos anti-nucleosoma y 10 (37%) para anticuerpos anti-C1q. Se encontró una asociación entre anti-C1q y formas proliferativas de NL, así como formas recientemente diagnosticadas de NL. Hubo una correlación entre los anticuerpos anti-nucleosoma y anti-C1q y el anti-dsDNA y las bajas concentraciones de complemento sérico. Conclusión: Aunque los 2 marcadores se encontraron en porcentajes variables de pacientes con LES y no parecen ser marcadores específicos de NL en nuestra población, la presencia de anti-C1q se asoció con formas proliferativas de NL y NL de novo.

Clinimetrics in Sjögrens syndrome / Clinimetría en el síndrome de Sjögren

ABSTRACT Introduction: Primary Sjögren's syndrome (pSS) is an autoimmune disease that can affect quality of life, cause disability, including progression to systemic complications in patients. In order to evaluate these components, several clinimetric scales have been used in pSS. Methods: In order to describe the most commonly used clinimetric scales in pSS, a systematic search of articles was carried out using Google Scholar, Scielo, Embase, Academic Search Ultimate, and Medline databases. Pubmed was used for the search in Medline, with the MeSH terms: 'Clinimetry'; 'Clinimetrics'; 'Quality of life'; 'Activity Index'; 'Scales'; 'Sjögren's syndrome'; linked with the Boolean connector AND. A total of 1081 articles published up to May 2018 were reduced to the 51 of the most relevant after application of inclusion criteria. Results: The most commonly used clinimetric scales in the evaluation of systemic involvement and quality of life in patients with pSS are described. Conclusion: Clinimetric methods are very useful from the point of view of follow-up, evaluation of response to treatment, perception of the disease by patients, and objective evaluation of clinical trials in pSS.

RESUMEN Introducción: El síndrome de Sjögren primario (SSp) es una enfermedad autoinmune, cuyo compromiso se puede ver reflejado en la calidad de vida, incapacidad y progresión a complicaciones en los pacientes. Con el fin de evaluar estos componentes, diversas escalas clinimétricas se han utilizado en el SSp. Métodos: Para describir las escalas de clinimetría más utilizadas en el SSp, se realizó una búsqueda de artículos en las bases de datos Google Scholar, Scielo, Embase, Academic Search Ultimate y Medline. Se empleó Pubmed para la búsqueda en Medline, con los términos MeSH: «Clinimetry¼; «Clinimetrics¼; «Quality of life¼; « Activity index¼; «Scales¼; «Sjögren's syndrome¼; enlazados con el conector booleano AND. Se incluyeron 1.081 artículos publicados hasta mayo de 2018, que luego de la aplicación de los criterios de inclusión, se redujeron a 51 con la mayor relevancia. Resultados: Se describen las escalas de clinimetría más usadas en la evaluación del compromiso sistémico y de la calidad de vida en los pacientes con SSp. Conclusión: Los métodos clinimétricos tienen gran utilidad desde el punto de vista de seguimiento, evaluación de respuesta a tratamiento, percepción de la enfermedad por parte de los pacientes y evaluación objetiva de ensayos clínicos en el SSp.

Sublingual microcirculatory alterations in patients with stable systemic sclerosis / Alteraciones microcirculatorias sublinguales en pacientes con esclerosis sistémica estable

ABSTRACT Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is a systemic autoimmune disease characterized by fibrosis, inflammation, and microcirculatory alterations. Objective: To evaluate abnormalities in the sublingual microcirculation of SSc patients and to establish any differences compared to healthy controls. Methods: The sublingual microcirculation was determined using a Sidestream dark-field (SDF) imaging device (MicroScan; MicroVision Medical, Amsterdam, the Netherlands) in patients with SSc and controls. Results: Twelve patients with SSc (75% with diffuse cutaneous SSc) were evaluated (mean age: 52.08 ± 2.08 years). A group of 20 volunteers was used as the control. Significantly lower total capillary density (TCD) (9.2 [8.5-9.7] vs. 10.9 [9.8-12.5]) and functional capillary density (FCD) (7.0 [6.8-7.5] vs. 8.6 [7.5-9.8]) were observed in SSc patients than in healthy controls. Conclusions: SSc is related to significantly lower capillary density in the sublingual microcirculation, and the SDF imaging technique could be an alternative to nailfold video-capillaroscopy for diagnosing and following-up patients with SSc.

RESUMEN Introducción: La esclerosis sistémica (SSc) es una enfermedad autoimmune sistémica caracterizada por fibrosis, inflamación y alteraciones en la microcirculación. Objetivo: Evaluar anormalidades en la microcirculación sublingual de pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica y establecer diferencias en comparación con controles sanos. Métodos: Exploramos la microcirculación sublingual utilizando un dispositivo de imágenes de campo oscuro Sidestream (SDF) (Micro Scan, MicroVision Medical, Amsterdam, Holanda) en pacientes con SSc y controles. Resultados: Se evaluaron 12 pacientes con SSc estable (75% con cutánea difusa) (edad media: 52.08 ± 2.08). Un grupo de 20 voluntarios se utilizó como control. Se observó una disminución significativa en la densidad vascular total (TCD) (9.2 [8.5-9.7] vs. 10.9 [9.8-12.5]) y densidad capilar funcional (FCD) (7.0 [6.8-7.5] vs. 8.6 [7.5-9.8]) observado en pacientes con esclerosis sistémica en comparación con controles sanos. Conclusiones: La SSc se relaciona con la disminución significativa de la densidad capilar en la microcirculación sublingual, esta técnica podría ser una alternativa en pacientes críticos con esclerosis sistémica o utilizarse para seguimiento durante la hospitalización.

Infección por Salmonella enteritidis en pacientes con lupus eritematoso sistémico / Salmonella enteritidis infection in patients with systemic lupus erythematosus

RESUMEN La infección por Salmonella enteritidis (ISE) es rara en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), y comúnmente se confunde con exacerbaciones del LES. ISE en pacientes con LES se ha relacionado con malos desenlaces. Este artículo describe los hallazgos clínicos y desenlaces de 5 pacientes con LES y diagnóstico de ISE, en una cohorte de 325 pacientes (1,53%). Todos los pacientes fueron mujeres, con una edad promedio de 28,2 (14 a 37 años). La duración promedio del LES antes de la ISE clínica fue de 3,2 años (1 a 7 años). No hubo evidencia de infección recurrente. Los pacientes fueron tratados con ciprofloxacino o ceftriaxona, con resolución de las manifestaciones clínicas en 4 pacientes. Un paciente murió debido a falla orgánica multisistémica. Nuestro reporte remarca las manifestaciones clínicas inespecíficas de la ISE que asemeja actividad lúpica. Un adecuado diagnóstico y una terapia antibiótica temprana son esenciales para mejorar los desenlaces de estos pacientes.

ABSTRACT Salmonella enteritidis infection (SEI) is rare in systemic lupus erythematosus (SLE) patients, and it is often mistaken with SLE flares. SEI in SLE patients has been associated with a poor outcome. A description is presented of the clinical features and outcomes of five patients with an SEI from a cohort of 325 patients with SLE (1.53%). All patients were women, with a mean age of 28.2 years (14 to 37 years). Mean duration of SLE before clinical SEI was 3.2 years (1 to 7 years). There was no evidence of recurrent infection. The patients were treated with ciprofloxacin and/or ceftriaxone, with resolution of clinical manifestations in four of them. One patient died due to multisystem organ failure. Our report highlights the unspecific clinical manifestations of SEI that resembles lupus flare-up. An accurate diagnosis and early antibiotic treatment are essential to improve their outcomes.

Espectro clínico de la enfermedad relacionada con IgG4 en Colombia / Clinical spectrum of IgG4-related disease in Colombia

RESUMEN La enfermedad relacionada con IgG4 es una condición inflamatoria sistémica, caracterizada por la infiltración de diversos órganos por complejos formados por células plasmáticas IgG4 positivas, asociadas con niveles elevados de IgG4 en el suero. El diagnóstico de esta enfermedad es complejo y los hallazgos clínicos no son patognomónicos. En esta serie de casos, describimos un amplio espectro clínico en 4 pacientes, en quienes, después de descartar otros diagnósticos, se confirmó la enfermedad relacionada con IgG4. A pesar de que esta enfermedad no es común, se debe considerar entre los diagnósticos diferenciales de enfermedades con afectación de múltiples órganos. Este reporte de pacientes con enfermedad relacionada con IgG4, en Colombia, resalta un amplio espectro de presentaciones clínicas, incluyendo estenosis subglótica, pancreatitis autoinmune, fibrosis retroperitoneal y compromiso sistémico.

ABSTRACT IgG4-related disease is an inflammatory systemic condition noted by the infiltration of different organs by IgG4-bearing plasma cells, as well as elevated serum IgG4 levels. Diagnosis of this condition is complex, and clinical findings are not particularly indicative. In this case series, a description is presented on 4 patients with a wide spectrum of clinical manifestations, in whom, after ruling out different options, a diagnosis of IgG4 related disease was confirmed. Despite this disease not being common, it should be considered among the options whenever multiple organs are affected. This report of patients with IgG4-related disease in Colombia highlights a wide spectrum of clinical presentations, including subglottic stenosis, autoimmune pancreatitis, retroperitoneal fibrosis, and systemic compromise.

La expresión de CD64 en neutrófilos, procalcitonina y presepsina sérica son útiles para diferenciar infección de actividad en pacientes con lupus eritematoso sistémico y respuesta inflamatoria patients with systemic lupus erythematosus and inflammatory response / CD64 expression in neutrophils, Procalcitonin and serum presepsina are useful for differentiating infection activity in patients with systemic lupus erythematosus and inflammatory response

Introducción: La diferenciación entre actividad lúpica de infecciones en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) es difícil debido a una presentación clínica similar. El objetivo es evaluar la utilidad de una serie de biomarcadores para diferenciar infecciones de actividad en pacientes con LES admitidos con respuesta inflamatoria sistémica (SIRS). Métodos: Pacientes con LES y SIRS que consultaron al servicio de urgencias fueron seleccionados. Se realizaron mediciones de diferentes marcadores como procalcitonina, expresión de CD64 de neutrófilos y presepsina al ingreso y fueron comparados con la presencia o no de infección, la cual se consideró presente con cultivos positivos y/o evidencia microbiológica por PCR. Se calculó la sensibilidad y especificidad de cada biomarcador y puntos de corte usando curvas ROC.

Utilidad de la plasmaféresis en pacientes con lupus eritematoso sistémico en un centro de alta complejidad del suroccidente colombiano / Utility of plasma exchange in patients with systemic lupus erythematosus in a centre of high complexity of the Colombian Southwest

Introducción y Objetivo: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad multiorgánica mediada principalmente por el depósito de complejos inmunes en órganos blanco, los cuales pueden ser removidos rápidamente mediante plasmaféresis, considerándose esta modalidad terapéutica clave para el manejo de pacientes críticos, sumado al tratamiento inmunosupresor. Nuestro objetivo es describir las principales características clínicas y desenlaces de pacientes con LES quienes recibieron manejo con recambio plasmático terapéutico (PEX) en un hospital de alta complejidad del suroccidente colombiano. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, donde se incluyeron pacientes con diagnóstico de LES quienes hayan recibido PEX. Resultados: Un total de 40 pacientes fueron incluidos.

Efectos del belimumab en pacientes colombianos con lupus eritematoso sistémico, un estudio prospectivo observacional / Effects of belimumab in Colombian patients with systemic lupus erythematosus; a prospective observational study

Resumen Introducción: El belimumab es un anticuerpo monoclonal tipo IgG1 que se une e inhibe la forma soluble de Blys (estimulador de linfocitos B) y ha mostrado efectividad en el manejo del lupus eritematoso sistémico (LES). Sin embargo, se desconoce su efectividad en una población tan variable étnicamente como la colombiana. Métodos: Se realizó un estudio prospectivo observacional entre febrero de 2015 y febrero de 2016, en pacientes con LES, con enfermedad activa a pesar del tratamiento estándar, quienes fueron tratados con belimumab. Resultados: El uso de belimumab se relacionó con una mejoría significativa en los compromisos articular, cutáneo y hematológico, con aumento de los niveles de complemento, disminución de las exacerbaciones por LES y de las hospitalizaciones, además de una menor actividad calculada por SLEDAI después de 3 meses de utilización y con una estabilidad mantenida hasta los 9 meses. Conclusiones: Se observó que el belimumab es útil en pacientes colombianos con LES que son refractarios a la terapia estándar, especialmente en manifestaciones articulares, hematológicas y cutáneas, en un entorno de pacientes de la vida real.

Abstract Introduction: Belimumab, a monoclonal type Ig G1 antibody that binds and inhibits the Belimumab soluble form of the Blys (B lymphocyte stimulator) has shown to be effective in the manamanagement of systemic lupus erythematosus (SLE). However, its effectiveness is unknown in an ethnically variable population, such as in Colombia. Methods: A prospective observational study was conducted between February 2015 and February 2016 on patients with active SLE disease despite being on standard treatment and who were treated with Belimumab. Results: Belimumab showed a significant improvement in joint, cutaneous and haematological involvement, with an increase in complement levels, a decrease in lupus crises and hospital admissions. After 3 months there was lower activity, calculated by SLEDAI, with stability for 9 months. Conclusions: In a real-life patient setting, it was observed that belimumab was useful in Colombian patients with SLE and refractory to standard therapy, especially in the joint, haematological, and cutaneous manifestations.

Tratamiento exitoso con inmunoglobulinas intravenosas en un paciente con pseudoobstrucción intestinal asociada a lupus eritematoso sistémico / Successful treatment with intravenous immunoglobulins in a patient with intestinal pseudo-obstruction associated with systemic lupus erythematosus

Resumen El compromiso gastrointestinal en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) es muy diverso. Su frecuencia y ubicación a lo largo del tracto digestivo varían ampliamente. Los procesos inflamatorios secundarios a los depósitos de complejos inmunes o eventos vasculares pueden ser los causantes de este compromiso. Una de las manifestaciones gastrointestinales características en los pacientes con LES es la pseudoobstrucción intestinal, que se define como la propulsión intestinal ineficaz que se produce en ausencia de factores mecánicos u obstructivos. Esta es, sin embargo, una complicación rara y poco entendida del LES. En este artículo, reportamos el caso de un paciente masculino con diagnóstico de LES y pseudoobstrucción intestinal, que fue tratado exitosamente con esteroides e inmunoglobulinas intravenosas. Se presenta una revisión completa de la literatura y una propuesta de la fisiopatología de la manifestación.

Abstract Gastrointestinal involvement in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) is very diverse, and the frequency of occurrence and location along the digestive tract varies widely. Inflammatory processes secondary to immune complex deposits or vascular events may cause this involvement. One of the most characteristic gastrointestinal manifestations in these patients is the intestinal pseudo-obstruction, which is defined as the ineffective intestinal propulsion that occurs in the absence of mechanical or obstructive factors. This is, however, a rare and poorly understood complication of SLE. The case is presented of a male SLE patient presenting with intestinal pseudo-obstruction, and was successfully treated with steroids and intravenous immunoglobulin. A complete review of the literature and a proposal for the pathophysiology of intestinal pseudo-obstruction are presented.

Envenomation by the red-tailed coral snake (Micrurus mipartitus) in Colombia

Abstract Background Although the red-tailed coral snake (Micrurus mipartitus) is widely distributed in Colombia and its venom is highly neurotoxic and life threatening, envenomation by this species is rare. Therefore, this report may shed some light on the clinical presentation of M. mipartitus bites. Case presentations Herein, we describe two cases of patients bitten by red-tailed coral snakes, illustrating the clinical presentation of the victims, the outcomes and treatment provided. Conclusion Envenomation caused by M. mipartitus provokes predicable neurotoxicity, and its treatment should be based on respiratory support and use of specific antivenom.

Envenomation by the red-tailed coral snake (Micrurus mipartitus) in Colombia

Background Although the red-tailed coral snake (Micrurus mipartitus) is widely distributed in Colombia and its venom is highly neurotoxic and life threatening, envenomation by this species is rare. Therefore, this report may shed some light on the clinical presentation of M. mipartitus bites. Case presentations Herein, we describe two cases of patients bitten by red-tailed coral snakes, illustrating the clinical presentation of the victims, the outcomes and treatment provided. Conclusion Envenomation caused by M. mipartitus provokes predicable neurotoxicity, and its treatment should be based on respiratory support and use of specific antivenom.(AU)

Papel de la citocina BAFF en las enfermedades autoinmunes: rol fisiopatológico y estrategias terapéuticas / Role of the cytokine BAFF in autoimmune diseases: physiopathology and therapeutic targets

El complejo BAFF (factor activador de células B) compuesto por la citocina BAFF, APRIL y sus receptores -BAFF-R (BR3), TACI y BCMA- influyen en la sobrevida periférica, en la maduración de los linfocitos B y en el cambio de clase de las inmunoglobulinas, con múltiples implicaciones clínicas potenciales. Las funciones biológicas de BAFF y su relevancia en varios desórdenes clínicos -autoinmunes, neoplásicos, infecciosos, incluyendo las terapias BAFF dirigidas- son revisadas y discutidas en el presente artículo. Los niveles séricos de BAFF/APRIL se encuentran incrementados en las enfermedades autoinmunes en las que sus concentraciones se relacionan con los títulos de anticuerpos, actividad, progresión de la enfermedad e incluso compromiso orgánico, haciendo de su inhibición un blanco terapéutico atractivo

The BAFF complex (B cell activator factor) composed by the BAFF cytokine, APRIL and their receptors -BAFF-R (BR3), TACI, BCMA- influences B-lymphocyte maturation, peripheral survival and immunoglobulins class isotype switching, with multiple potential clinical implications. In this review we discuss BAFF biologic functions and it relevance in several clinical disorders -autoimmune, neoplastic, infectious and BAFF therapies-. BAFF/APRIL

Hiperparatiroidismo primario asociado a pancreatitis autoinmune, colangitis esclerosante y posible hipoglucemia autoinmune / Primary hyperparathyroidism associated with autoimmune pancreatitis, sclerosing cholangitis and probable autoimmune hypoglycemia

Se informa el caso de una mujer de 42 años quien desarrolla pancreatitis autoinmune, colangitis esclerosante y probable hipoglucemia autoinmune, asociada con hiperparatiroidismo primario. (Acta Med Colomb 2012; 37: 80-82).

Abstract We report the case of a 42 year old woman who developed autoimmune pancreatitis, sclerosing cholangitis and probable autoimmune hypoglycemia associated with primary hyperparathyroidism. (Acta Med Colomb 2012; 37: 80-82).

Autoinmunidad y autoinflamación / Autoimmunity and autoinflammation

Objetivo: exponer los aspectos que tienen en común o aquellos que diferencien las condiciones autoinmunes y autoinflamatorias, con énfasis en los mecanismos relacionados con la inmunidad innata. Métodos: se realiza una revisión sistemática de la literatura médica expuesta en la base de datos Medline (en lo que respecta a trabajos originales y revisiones de tema de los autores de dichos trabajos), de aspectos de la inmunidad innata y su relación con las enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias, utilizando términos "MESH" como "autoimmuny diseases, autoinflammatory diseases, periodic fever syndromes, Toll-like receptor, NOD-like receptor" y otros que fuesen necesarios para lograr el objetivo de la revisión. Se procede luego a la consecución de los artículos completos, a su lectura, complementación con artículos referenciados relevantes, y luego se procede al ordenamiento, clasificación y posterior redacción del texto. Resultados: se estudiaron 254 resúmenes, encontrando que 44 de ellos informaban los tópicos que ayudarán a desarrollar el objetivo de esta revisión. Fue necesario acudir a algunas ayudas extras en libros de inmunología, reumatología, biología molecular y biología celular, para complementar la actualización. Conclusión: apenas se inicia el conocimiento científico de los posibles enlaces directos de la respuesta inmune innata y adaptativa, en lo que respecta a las condiciones autoinmune y autoinflamatoria (Acta Med Colomb 2011; 36: 78-84).

Objetive: to show the common aspects and the differences of autoimmune and autoinflammatory conditions, with an emphasis on the mechanisms of innate immunity. Methods: a systematic review of the literature was performed, using the Medline database, in order to identify original research studies and reviews by the authors of these studies on the topic of innate immunity and its relations with autoimmune and autoinflammatory diseases. "MESH" terms such as autoimmune diseases, autoinflammatory diseases, periodic fever syndromes, Toll-like receptor, NOD-like receptor, and others were necessary to achieve the objective of the review. Sorting, reading, and writing were then carried out. Results: 254 abstracts were studied, 44 of which reported the topics related to the objective of this review. It was necessary to perform a complementary review of textbooks of immunology, rheumatology, molecular biology, and cell biology to achieve the objective of this review. Conclusion: scientific knowledge of the possible links between the innate and adaptive immune responses has just begun with regard to autoimmune and autoinflammatory conditions (Acta Med Colomb 2011; 36: 78-84).

Síndrome antifosfolipídico: descripción de una cohorte de 32 pacientes del suroccidente colombiano / Antiphospholipid syndrome: description of a cohort of 32 patients in southwestern Colombia

Introducción. El síndrome antifosfolipídico (SAF) es un desorden de origen autoinmune caracterizado por una combinación de fenómenos trombóticos, pérdidas fetales recurrentes y aparición de títulos elevados de anticuerpos antifosfolipídicos. La forma de presentación en nuestro medio es poco conocida. Objetivo. Describir las manifestaciones clínicas e inmunológicas de una cohorte de pacientes con SAF en el suroccidente colombiano. Métodos. Se hace una revisión retrospectiva de pacientes con diagnóstico de SAF en la Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia, evaluados entre agosto de 2001 y junio de 2007. Se realiza un registro y análisis de las manifestaciones clínicas e inmunológicas. Resultados. Se evaluaron 32 pacientes, con un promedio de edad de 39.03 + 12.6 años y una evolución de la enfermedad de 8 años en promedio. 28 pacientes fueron mujeres (87.5%). Se presentó SAF primario en 20 pacientes (62.5%). Las manifestaciones más frecuentes fueron las trombosis venosas (59.4%), arteriales (31.3%) y las complicaciones obstétricas (30% de las mujeres). Anticuerpos anticardiolipinas IgG fueron positivos en 20 pacientes (62.5%), anticardiolipinas IgM en 18 (56.3%), anticoagulante lúpico en 9 (28,1%) y VDRL falsamente positiva en 8 (25%). Las correlaciones más significativas fueron: trombosis venosa profunda (TVP) con tromboembolismo pulmonar (p 0.01), positividad para anticardiolipina del tipo IgG con manifestaciones cutáneas y TVP (p 0.05 respectivamente), positividad para anticardiolipina IgM con trombosis en el sitio de los accesos vasculares (p 0.05) y compromiso neurológico con presencia de ACL (p 0.05). Conclusiones. Las características clínicas e inmunológicas de los pacientes con SAF en el suroccidente colombiano no difieren mayormente de otras series similares en Colombia u otros países. Existen algunas correlaciones entre autoanticuerpos y aspectos clínicos particularmente relevantes.

Introduction. The antiphospholipid syndrome (SAF), is an autoinmune disorder characterized by a combination of thrombosis phenomena, recurrent fetal losses and elevated titles of antiphospholipid antibodies. The form of presentation in our country is little unwell known. Objective. To describe the clinical and immunological manifestations of one cohort of patients with SAF in the colombian southwest. Methods. We describe a cohort of patients with diagnosis of SAF in the Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia, evaluated between august 2001 and june 2007. A data base to registry and analysis of the clinical and immunological manifestations was performed. Results. 32 patients were evaluated. Average of age was 39,03 ± 12,6 years. The average time of evolution of disease was 8 years. 28 patients were women (87,5%). Primary SAF appeared in 20 patients (62,5%). The most frequent manifestations were the venous thrombosis (59,4%), arterial thrombosis (31,3%) and the obstetrical complications (30% of the women). Antibodies anticardiolipins IgG were positive in 20 patients (62,5%), IgM in 18 (56,3%). 9 patients (28.1%) were VDRL falsely positive. Lupus anticoagulant (LAC) was presented in 8 (25%). The most significant correlations were: deep venous thrombosis (TVP) with pulmonary tromboembolism (p 0,01), positivity for anticardiolipin of the IgG type with cutaneous manifestations and TVP (p 0,05 respectively), positivity for anticardiolipina IgM with thrombosis in the site of vascular accesses (p 0,05) and neurological manifestations with LAC presence (p 0,05). Conclusions. The clinical and immunological characteristics of the patients with SAF in the colombian southwest do not defer from other similar series in Colombia or other countries. Some correlations between particular autoantibodies and clinical aspects are report.

A State of Possession-Like in a Patient with Flare of Systemic Lupus Erithematosus

Introducción: Los síntomas y signos relacionados con un estado de “posesión” se han asociado a trastornos psicológicos, pero no se han descrito como manifestaciones de una afección orgánica cerebral. Método: Reporte de caso de una mujer de 17 años de edad con síntomas episódicos similares al de un estado de la posesión, manifestado por agresividad, temblor, desviación de la mirada hacia arriba, lenguaje incoherente, aversión a los símbolos religiosos y demanda de ser llamada por otros nombres. Resultado: Los síntomas se manifestaron durante episodios de hipotensión ortostática, consecuencia de una neuropatía autonómica desarrollada en el contexto de una recaída de un lupus eritematoso sistémico. Se realizó una tomografía computarizada de emisión de fotón único (SPECT) con 99mTc-HMPAO en posición de pie, en presencia de hipotensión postural y los síntomas descritos, la cual mostró una extensa zona de isquemia en el cerebro izquierdo. El mismo estudio se realizó en posición de decúbito, con presión arterial y con un estado mental normal, y fue informado sin alteraciones. Conclusión: Se describe una causa orgánica, de tipo vascular-cerebral, de síntomas similares al de un estado de posesión...

Introduction: Symptoms and signs related to a state of “possession” have been associated with psychological disorders, but have not been described as manifestations of organic cerebral disease. Method: Case report of a 17 year-old female patient with episodic symptoms of a possession-like state manifested as aggressiveness, tremor, upper eye deviation, incoherent language, aversion to religious symbols, and demanding to be called by other names. Results: These symptoms were present during episodes of orthostatic hypotension, as a result of autonomic neuropathy developed in the context of a systemic lupus erythematosus (SLE). Single photon emission computerized tomography (SPECT) with 99mTc-HmPAO in upright position showed an extensive ischemic area in the left brain. This study was normal in horizontal position, with normal blood pressure and normal mental status. Conclusion: An organic, cerebral-vascular cause of a possession-like state is described...

Diátesis trombótica en paciente inmunocompetente con infección aguda por citomegalovirus / Thrombotic diathesis in an immunocompetent patient with acute cytomegalovirus infection

Se informa el caso de una mujer de 58 años, inmunocompetente, sin antecedentes de enfermedad procoagulante, quien desarrolla fenómenos trombóticos múltiples en el curso de una infección aguda por citomegalovirus.

Epidemiología de las vasculitis primarias en Colombia y su relación con lo informado para Latinoamérica / Epidemiology of primary vasculitis in Colombia and its relation with reported for latin america

Propuesta: las vasculitis primarias se expresan de forma variable entre pacientes y entre regiones, con frecuencias variables a través del mundo. Su incidencia promedio está calculada en 0,3 a 20 casos por millón de habitantes. Nosotros describimos la frecuencia de las vasculitis primarias en Colombia y la comparamos con lo informado en otros países de Latinoamérica (LA). Métodos: se revisó lo publicado en la literatura de vasculitis primaria en Colombia y en LA desde 1945 hasta 2007 en OLD Medline, Pub Med, BIREME, SciELO Colombia, LILACS. FEPAFEN, incluyendo publicaciones en inglés, español y portugués. La literatura incluye la información publicada del Hospital San Juan de Dios, Bogotá, Colombia y casos sin publicación enviados directamente por los autores. Nosotros calculamos el porcentaje para todos los casos que fueron informados para Colombia. Resultados: se identificaron 857 casos de vasculitis primaria en Colombia. La arteritis de Takayasu fue la vasculitis más frecuente en un 13,3% (114 casos) seguida de la enfermedad de Buerger en 11,2% (96 casos), las vasculitis cutáneas primarias y la poliarteritis nodosa en un 10% (86 casos) cada una. En niños, la vasculitis más frecuente fue la púrpura de Henoch Schönlein en un 24% (206 casos). En Latinoamérica se publicaron 177 artículos con 1605 casos informados. Se evidenció mayor presencia de arteritis de Takayasu en México y Brasil, y de poliangeítis microscópica en Chile y Perú. Conclusión: la mayoría de publicaciones sobre vasculitis primarias provienen de Europa, Norteamérica, Japón, Kuwait y Nueva Zelanda. Existen una serie de publicaciones y experiencia con estas patologías en LA. Un número considerable de publicaciones y casos con vasculitis primarias se han informado en Colombia en los recientes años, incluyendo la reciente descripción de la variante nodular de la vasculitis cutánea. La arteritis de Takayasu fue la variante más reportada del promedio de vasculitis, al igual que en Brasil y México. En contraposición a los hallazgos realizados en Brasil, Colombia y Mexico, las vasculitis asociadas a ANCA fueron la forma más informada en países como Chile y Perú. La mayoría de casos informados en LA provienen de México, siendo Colombia el segundo país en frecuencia. Es posible que exista más información pero no la conocemos, por no estar publicada. No existen estudios de incidencia y prevalencia. A escala mundial solo existen estudios de incidencia de las vasculitis primarias, y solo se han realizado estudios de incidencia y prevalencia en la granulomatosis de Wegener.

Purpose: primary vasculitis occurs with variable expression in individual patients and regions, and variable frequency throughout the world. Their overall incidence has been calculated to be 40 cases per million populations. We sought to describe the frequency of vasculitis in Colombia and compare it with vasculitis reported from other countries of Latin America (LA). Methods: review of available published literature on vasculitis in LA from 1945 to 2007 in OLD Medline, Pub Med, BIREME, SciELO Colombia, LILACS, FEPAFEN, including publications in English, Spanish and Portuguese. The literature included published information from San Juan de Dios hospital, Bogota, Colombia, and unpublished cases submitted directly to the authors. We calculated the percentage of all cases which are reported from Colombia. Results: we identified 857 cases of primary vasculitis in Colombia. Takayasu arteritis was the most common vasculitis in 13.3% (114 cases) followed by Buerger's disease in 11.2% (96 cases), primary cutaneous vasculitis and polyarteritis nodosa in a 10% (86 cases) each. In children, the vasculitis was more frequent in Henoch Schonlein purpura in 24% (206 cases). In Latin America, 177 articles were published in 1605 reported cases. It showed increased presence of Takayasu's arteritis in Mexico and Brazil, and microscopic poliangeiitis in Peru and Chile. Conclusion: while the majority of publications on primary vasculitis are from Europe and North America, there is a substantial literature and experience with these disorders in LA. A considerable number of publications and cases have emerged from Colombia in recent years, including case descriptions of a recently described variant of nodular cutaneous vasculitis. Takayasu arteritis was the most frequently reported form of primary vasculitis overall, and also from Brazil and Mexico. However, ANCA related vasculitis were the most commonly reported forms in Chile and Peru instead. The greatest numbers of cases were reported from Mexico, the LA's most populous country, with Colombia a close second.

Paracoccidioidomicosis diseminada asociada a hipercalcemia y síndrome hemofagocítico / Disseminated paracoccidioidomycosis associated with hypercalcemia and hemophagocytic syndrome

Se informa el caso de un paciente de sexo masculino y de 12 años de edad con infección diseminada por Paracoccidioides brasiliens. El paciente se presenta con un síndrome febril prolongado, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia, adenomegalias cervicales y compromiso en los huesos y articulaciones de la cintura escapular. Como componentes de la severidad del cuadro clínico y la activación de macrófagos, se encontró hipercalcemia y fenómeno hemofagocítico.

This case report describes a 12 year old male patient with disseminated Paracoccidioides brasiliens disease. The patient presented with a febrile syndrome of long duration, weight loss, hepato-splenomegaly, cervical adenomegalies, and bone involvement. Additional components attesting to the severity of the disease process were macrophage activation, hypercalcemia and hemophagocytosis.